氨基酸的代谢知识点

　　氨基酸代谢学习重点

　　考纲提示：

　　1.氨基酸，蛋白质生化

　　2.个别重要氨基酸的代谢

　　一、蛋白质的生理功能及营养作用

　　1.营养必需氨基酸的概念和种类

　　(1)定义：必须由食物供应的氨基酸称为营养必需氨基酸

　　(2)地位：必需氨基酸的种数比(种类，数量，比例)决定蛋白质的生理价值

　　(3)种类：八类——口诀记忆：甲携来一本亮色书(甲硫氨酸，缬氨酸，赖氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸和亮氨酸、色氨酸、苏氨酸)

　　2.氮平衡

　　(1)氮平衡概念：是指氮的摄入量与排出量之间的平衡状态

　　(2)氮平衡分类

　　1)总氮平衡：摄入氮=排出氮，如正常成年人

　　2)正氮平衡：摄入氮>排出氮，如生长期的儿童少年，孕妇和恢复期的伤病员

　　3)负氮平衡：苏氨酸缺乏，引起负氮平衡，摄入氮<排出氮，如慢性消耗性疾病，组织创伤和饥饿

　　3.氨基酸和蛋白质的生理功能

　　氨基酸是组成蛋白质的基本组成单位，氨基酸的重要生理作用是合成蛋白质，也是核酸、尼克酰胺、儿茶酚胺类激素、甲状腺素及一些神经介质的重要原料。多余的氨基酸在体内也可以转变成糖类或脂肪，或作为能源物质氧化分解释放能量。蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补;参与体内多种重要的生理活动，如催化物质反应、代谢调节、运输物质、机体免疫、肌肉收缩和血液凝固等;作为能源物质氧化供能。

　　二、蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用

　　1.蛋白酶在消化中的作用

　　(1)蛋白消化作用：主要靠酶完成

　　(2)胰液中的蛋白酶：外肽酶和内肽酶

　　1)外肽酶：羧基肽酶和氨基肽酶。想象氨基酸的氨基，羧基在其两端，在外侧，为外肽酶

　　2)内肽酶：胰蛋白酶(能激活其他蛋白酶原的蛋白酶，蛋白质的消化主要靠它完成)、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。

　　2.氨基酸吸收

　　(1)小肠直接被吸收

　　(2)耗能靠钠需载体的主动转运而吸收：载体主要是中性氨基酸载体

　　(3)γ-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制

　　3.蛋白质的腐败作用

　　(1)定义：大肠进行，细菌参与，通过氨基酸脱氨基，脱羧基作用完成。

　　(2)产物

　　1)大多数有害产物：氨类

　　2)少数经肝解毒为无害产物

　　三、氨基酸的一般代谢

　　1.联合脱氨作用

　　(1)定义：脱氨作用和转氨作用联合为联合脱氨作用，是体内脱氨基主要方式，也是体内氨来源的主要方式，是合成非必需氨基酸重要途径

　　(2)参与联合脱氨作用的维生素：B6，PP

　　(3)反应特点

　　1)可逆

　　2)互变：氨基酸完成互变，原有的氨基酸脱氨，转变成相应的α-酮酸，而作为受氨的α-酮酸则因接受氨基而转变成另一种氨基酸。

　　2.α-酮酸的代谢

　　常考的酮酸α-酮戊二酸 ：可直接经过脱氨基作用生成α-酮戊二酸的氨基酸是?L-谷氨酸。肝昏迷时，脑中的氨增加，NH3可和α酮戊二酸结合，所以脑中的哪种物质减低?α酮戊二酸含量降低。

　　3.转氨基作用：体内只有少数氨基酸参与转氨基作用——掌握重要转氨酶!

　　(1)谷丙转氨酶(GPT/ALT)： 最重要的转氨酶;肝中ALT活性最高。

　　(2)谷草转氨酶(GOT/AST)：AST在心肌和肝中活性都很高

　　(3)两种转氨酶的辅酶：为维生素B6中磷酸吡哆醛(口诀：安全)

　　我们来比较几个循环：

　　1.联合脱氨作用多数组织脱氨基的方式：如肝脏具体通过鸟氨酸循环产尿素。

　　2.但肌肉特殊：肌肉中谷氨酸脱氢酶活性低：它脱氨的方式为嘌呤核苷酸循环;

　　3.肌肉-肝脏：通过丙氨酸一葡萄糖循环完成氨的转运。肌肉中的NH3以丙氨酸无毒形式存在，肝脏中以尿素形式存在存在。

　　4.请别忘记：γ-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制

　　四、氨的代谢

　　1.来源

　　(1)外源性氨——消化道吸收

　　(2)内源性氨——脱去氨基生成氨

　　2.转运

　　(1)丙氨酸葡萄糖循环

　　(2)谷氨酰胺的生成及分解

　　3.氨的去路

　　(1)合成尿素：肝内鸟氨酸循环生成尿素是氨的主要去路，尿素是NPN的主要成分;

　　(2)其他如合成谷氨酰胺：谷氨酰胺是氨的解毒产物，是NH3的运输，储存形式

　　肝合成尿素的鸟氨酸循环

　　步骤：

　　1.氨基甲酰磷酸生成：关键酶为氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

　　2.中间产物：精氨酸和瓜氨酸，多胺

　　3.多胺：调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织及癌瘤组织等含量较高

　　4.容易混淆的知识点：精氨酸和甘氨酸(为骨架)是合成肌酸的原料，

　　5.最终产物尿素：精氨酸水解生成尿素

　　五、个别氨基酸的代谢

　　1.氨基酸的脱羧作用

　　(1)定义：氨基酸脱羧基作用生成胺

　　(2)关键酶：氨基酸脱羧酶，辅酶为磷酸吡哆醛(ALA合酶，转氨酶，脱羧酶的辅酶)

　　(3)常考的脱羧反应产物：

　　1)γ-氨基丁酸：谷氨酸(非谷氨酰胺)脱羧基生成;属抑制性神经递质;

　　2)5-羟色胺：色氨酸脱羧作用生成：抑制性神经递质，血管收缩剂(羟打收缩)

　　3)组胺：组氨酸脱羧作用生成： 血管舒张，胃酸刺激

　　4)牛磺酸：半胱氨酸脱羧作用生成。作用是生成结合胆汁酸

　　2.甲硫氨酸循环

　　(1)参与物质：维生素B12和叶酸(非泛酸)

　　(2)意义：主要由腺苷甲硫氨酸(SAM)和同型半胱氨酸(PAPS)提供甲基(注意不是S腺苷同型半胱氨酸提供甲基)

　　3.一碳单位

　　常见一碳单位甲基相关：甲基， 甲烯基，甲炔基，甲酰基，亚氨甲基等。注意C0， CO2(常见干扰项)，不属于一碳单位

　　(1)一碳单位来源：肝阻塞死为一碳：甘氨酸，组氨酸，色氨酸，丝氨酸

　　(2)一碳单位载体：四氢叶酸FH4

　　(3)一碳单位生理意义：

　　1)一碳单位核氨纽带：联系核苷酸和氨基酸代谢的纽带;

　　2)一碳单位是嘌呤，胸腺嘧啶和活性甲基SAM原料

　　4.酪氨酸和苯丙氨基酸代谢

　　(1)白化病：缺乏酪氨酸酶导致

　　(2)苯丙酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶导致

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